Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αποτελεί μια σπάνια αλλά εξαιρετικά σοβαρή υποκατηγορία της πνευμονικής υπέρτασης, στην οποία η παθολογική αύξηση των πιέσεων οφείλεται στην αύξηση των αντιστάσεων στο προτριχοειδικό σκέλος της πνευμονικής κυκλοφορίας. Με την πάροδο του χρόνου προκαλεί μείωση της καρδιακής παροχής και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Η συχνότητα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης υπολογίζεται σε περίπου 30 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο γενικού πληθυσμού. Ωστόσο, ο αριθμός αυτός μπορεί να υποτιμά την πραγματική συχνότητα, δεδομένης της αυξητικής τάσης που παρουσιάζεται τελευταία λόγω και της ευαισθητοποίησης της ιατρικής κοινότητας στην αναζήτησή της.
