Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια είναι μία σπάνια νόσος που όμως εκδηλώνεται με κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες και συνοδεύεται με λειτουργικές και δομικές αλλαγές του μυοκαρδίου. Η νόσος συχνά προσβάλλει και τις δύο κοιλίες και παρότι το μέγεθος και η συσταλτικότητα της καρδιάς είναι διατηρημένα, καταγράφονται επικίνδυνες κοιλιακές αρρυθμίες.
Αυτή η ετερογενής έκφραση της νόσου θέτει δυσκολίες και στη λήψη αποφάσεων για τη μείωση του κινδύνου για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο, που πρέπει να αποτελεί το κύριο μέλημα στη διαχείριση αυτών των ασθενών.